گسترش مغز استخوان در استخوانهاي پهن جمجمه در اثر عدم تزريق خون، قيافه مخصوص تالاسمي را در كودكان مبتلا به وجود مي‌آورد.
دكتر خدامراد زنديان فوق تخصص خون و سرطان و عضو مركز تحقيقات تالاسمي و هموگلوبينوپاتي، در گفت و گو با خبرنگار بهداشت و درمان خبرگزاري دانشجويان ايران (ايسنا) منطقه خوزستان اظهار كرد: شروع علائم باليني در تالاسمي ماژور در سال اول تولد از سه تا چهار ماهگي شروع مي‌شود كه اين علائم شامل بي‌اشتهايي، رنگ پريدگي، عدم افزايش وزن يا كاهش وزن و بزرگي شكم است.

وي افزود: اين بيماران عموما كم خوني پيشرونده دارند و با هموگلوبين پايين‌تر 6 تا 7 گرم مراجعه مي‌كنند و در معاينه آنها، تپش قلب، طحال و كبد بزرگ وجود دارد.

زنديان با اشاره به اينكه كم خوني شديد به علت هيپوكسي مزمن سبب اختلال در رشد و وزن شير خوار يا كودك مبتلا مي‌شود، متذكر شد: تزريق خون به موقع به بيمار از بروز علائم اوليه پيشگيري مي‌كند و كودك به رشد و نمو خود ادامه مي‌دهد.

اين فوق تخصص خون و سرطان تصريح كرد: عوارض تزريق خون نظير افزايش بار آهن اضافي در بسياري از موارد به علت مصرف نامنظم تزريق آمپول دسفرال در دورن غدد ترشحي داخلي بدن بروز مي‌كند.

زنديان خاطرنشان كرد: با رسوب آهن رشد و نمو و بلوغ طبيعي بيمار مختل مي‌شود به علاوه آهن در قلب سبب بروز ميوكارديت و بزرگي قلب مي‌شود كه يكي از اصلي‌ترين علل مرگ و مير بيماران تالاسمي است.

عضو مركز تحقيقات تالاسمي و هموگلوبينوپاتي، دانشگاه علوم پزشكي جندي‌شاپور اهواز گفت: ذخيره آهن در كبد سبب بزرگي كبد شده و بيمار را مبتلا به سيروز كبدي مي‌كند، به علاوه گاهي بيماريهاي ويروسي نظير هپاتيت‌هاي B و C و غيره بر بروز وخامت حال بيمار مي‌افزايند.

اين فوق تخصص خون و سرطان خاطرنشان كرد: رسوب آهن در پانكراس سبب بيماري قند مخصوص تالاسمي از نوع اول وابسته به انسولين مي‌شود و نيز رسوب آهن در تيروئيد سبب هپيوتيروئيد با كندي ذهن، افزايش وزن، كوتاهي قد با عقب‌افتادگي در درس و مدرسه همراه مي‌شود.

وي يادآورشد: رسوب آهن در پاراتيروئيد سبب هپيوكلسيمي (كمبود كلسيم) و تشنج شده و رسوب آن در گنادها سبب كاهش رشد و بلوغ و عدم بوجود آمدن علائم ثانويه بلوغ مي‌شود. از سوي ديگر، مشكلات رواني و عصبي بيماران از جمله مسايلي است كه حل آنها آسان نيستند.

انتهاي پيام